Existen distintos grados de linfedema que van desde la simple “hinchazón” de los tobillos y/o pies, que no desaparece por completo al levantarse a la mañana, hasta los más grandes que originan grandes deformaciones y que llamamos “elefantiasis”.
INCIDENCIA Y TIPOS
El linfedema primario se diferencia del tipo más frecuente (el linfedema secundario) en que esta última se produce por lesiones en el sistema linfático debidas a ajentes externos.
Se estima que una de cada 6.000 personas nacen con linfedema primario y que se trata de una enfermedad que afecta dos veces más a mujeres que a hombres, y aparece en las piernas cuatro veces más que en los brazos. En un 70% de los casos afecta solamente a una pierna, empezando primero por el pié. No obstante, también puede afectar a ambas piernas, incluyendo muslos, torso, genitales, brazos y cara.
Se distinguen tres formas clínicas de linfedema hereditario, en función de la edad de comienzo:
1.Linfedema congénito o enfermedad de Milroy. Es más frecuente la afectación de los miembros superiores.
2.Linfedema precoz o enfermedad de Meige, que se da entre los 10 y los 20 años. Este tipo de linfedema suele limitarse a los miembros inferiores y muslos.
3.Linfedema tardío, que aparece después de los 35 años.
CAUSAS
El Linfedema primario o hereditario, no tiene causa evidente, se debe al no funcionamiento o a la falta de vasos linfáticos lo que conlleva un drenaje linfático deficiente. En algunos casos el linfedema hereditario se hereda como un rasgo genético dominante.
La patogenia se basa en una microangiopatía linfática con aplasia-hipoplasia de los vasos linfáticos, lo que conlleva un drenaje linfático deficiente.
SÍNTOMAS
En esta enfermedad se ven afectados fundamentalmente los miembros inferiores con intensidad variable, desde una tumefacción limitada al tobillo, hasta una hinchazón monstruosa de toda la extremidad; típicamente el edema (acumulación excesiva de líquido seroalbuminoso en el tejido celular) es crónico e indoloro.
Se aprecia hinchazón, tirantez de la piel y pérdida de los pliegues de la piel en tobillos y pies.
A menudo los casos leves y en los que sólo hay afectación distal no se diagnostican.
Ante un aumento de volumen unilateral en las extremidades, sin relación con trauma o cirugía debe pensarse por orden de frecuencia en:
1.Trombosis venosa profunda;
2.Insuficiencia venosa crónica;
3.Linfedema primario.
Como complicaciones frecuentes del linfedema crónico de miembros inferiores aparecen celulitis (inflamación del tejido celular que puede observarse en todos los puntos en que existe este tejido, pero particularmente debajo de la piel) y linfangiosarcoma.
Se ha descrito esta enfermedad asociada a otro tipo de alteraciones como los quistes extradurales (por fuera de la duramadre, una de las membranas que envuelven la médula espinal y el cerebro), anomalías vertebrales, malformaciones cerebrovasculares, derrame pleural (acumulación de líquido en la cavidad pleural) recidivante (recidiva es la aparición de una enfermedad en un individuo que ya ha padecido ésta hace algún tiempo), síndrome de las uñas amarillas, labio leporino e hipoacusia (disminución de la capacidad auditiva, pérdida del oído).
DIAGNÓSTICO
El diagnostico, aparte de por la localización preferente y la forma de presentación, debe apoyarse en algunas ocasiones en estudios de linfografía con isótopos, linfoflebografía, resonancia magnética nuclear, escáner y ecografía. Estas pruebas, confirman el diagnóstico especialmente en las fases iniciales de la enfermedad o en los casos de etiología (estudio de las causas de las enfermedades) mixta.
TRATAMIENTO
La mayoría de los pacientes siguen un tratamiento conservador, mediante diferentes técnicas de vendajes compresivos, fisioterapia compleja, drenajes linfáticos mediante bombeo neumático o prendas compresivas.
Desde el punto de vista del tratamiento farmacológico, las benzopironas, tomadas precozmente han demostrado su eficacia, a largo plazo, en la reabsorción del exceso de albúmina de los tejidos y por tanto del edema, con reducción gradual del volumen y mejora lenta pero progresiva de la fibrosis (proliferación del tejido conectivo fibroso), apreciándose una reducción anual del volumen de la extremidad del 20%. Pueden tomarse por vía oral, son bien toleradas y tienen pocos efectos secundarios, por lo que se recomiendan para el tratamiento de esta enfermedad.
La reducción quirúrgica para disminuir el volumen se hace excepcionalmente. La microcirugía linfática parece ofrecer resultados prometedores.
ASOCIACIONES/FUNDACIONES
Asociación Madrileña de afectados de linfedema
Asociación Galega de Linfedema
Imágenes obtenidas de: Adam,matteomugnani.com y www.taringa.net
Bibliografía:
Instituto de investigación de enfermedades raras
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