Enfermedad de von Willebrand

Todos tenemos alguna vez moratones o nos sangra la nariz de vez en cuando. Pero las hemorragias nasales muy frecuentes y excesivas pueden ser un signo de la enfermedad de Von Willebrand. Algunas de las personas que la padecen ni siquiera lo saben porque tienen unos síntomas muy leves. En cambio, en otras personas las formas pueden ser muy graves, aunque con un diagnóstico y un tratamiento adecuados pueden mejorar mucho su calidad de vida.

La enfermedad de Von Willebrand es un trastorno hereditario que afecta a la capacidad de la sangre para coagularse adecuadamente. Debe su nombre al doctor Erik von Willebrand, que fue quien describió la enfermedad por primer vez en 1926. Como grupo, los trastornos de la coagulación (incluyendo la hemofilia) son muy poco frecuentes.

INCIDENCIA
La enfermedad de Von Willebrand es el trastorno de la coagulación de base hereditaria más frecuente, afectando aproximadamente a entre el 1% y el 2% de la población. A diferencia de la hemofilia, que suele afectar solamente a los chicos, la enfermedad de von Willebrand afecta tanto a los chicos como a las chicas.
El factor principal de riesgo es un antecedente familiar de trastorno hemorrágico.

TIPOS
Existen tres formas clínicas en función de los estudios genéticos y de laboratorio: el tipo I o forma clásica de la enfermedad y el tipo II se heredan como un rasgo genético autosómico dominante, en tanto que el tipo III se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo.

CAUSAS
Esta enfermedad es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand, que ayuda a las plaquetas de la sangre a adherirse a las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual es necesario para la coagulación normal de la sangre.
El sangrado se puede presentar después de un procedimiento quirúrgico o de una extracción dental y puede disminuir durante el embarazo. Esta afección puede empeorar con el uso de aspirina y otros medicamentos antinflamatorios no esteroides.

SÍNTOMAS
Los síntomas más característicos de la enfermedad de von Willebrand son el sangrado menstrual anormal, el sangrado de encias, nariz o mucosa intestinal, la marcada tendencia a la aparición de moretones, hemorragias prolongadas al hacerse cortes.

DIAGNÓSTICO
Debido a que sus síntomas pueden ser leves, la enfermedad puede ser difñicil de diagnosticar.
Para diagnosticar la enfermedad de von Willebrand y determinar el tipo específico que tiene una persona, generalmente es necesario hacer varias pruebas de laboratorio. Estas pueden incluir pruebas de coagulación, como la determinación del tiempo de coagulación, y mediciones de la concentración del factor von Willebrand, del factor VIII y/o de plaquetas en sangre. Teniendo siempre en cuenta que los bajos niveles del factor de von Willebrand y el sangrado no siempre significan que la persona tenga esta enfermedad.

TRATAMIENTO
Se pueden administrar medicamentos como la desamino-8-arginina vasopresina (DDAVP) para elevar los niveles del factor de von Willebrand, el cual reducirá la tendencia al sangrado.
Algunos tipos de la enfermedad de von Willebrand no responden a la DDAVP, por lo que se deben hacer exámenes para determinar el tipo específico de factor de von Willebrand de un paciente antes de que se presente un traumatismo o una cirugía. Se puede hacer una prueba de DDAVP antes de la cirugía para comprobar si los niveles del factor de von Willebrand se incrementan.
El fármaco Alphanate (factor antihemofílico) está aprobado para disminuir el sangrado en pacientes con la enfermedad que tengan que someterse a una cirugía u otro procedimiento invasivo.
Además, el plasma sanguíneo o ciertas preparaciones del factor VIII se pueden utilizar para disminuir el sangrado.

El hecho de padecer la enfermedad de von Willebrand no tiene porque cambiar radicalmente la forma de vida. Simplemente hay que evitar golpes innecesarios, evitar los deportes en los que se puedan producir etc. Si se produce una hemorragia, generalmente basta con aplicar presión sobre el área afectada. Si a un afectado le empieza a sangrar la nariz, se deberá aplicar presión sobre el puente de la nariz para ayudar a cortar la hemorragia. Las chicas que han empezado a menstruar pueden tener que llevar compresas extra e incluso una muda de ropa encima cuando tengan la menstruación por si tuvieran un percance. A veces, los médicos recetan píldoras anticonceptivas para controlar las menstruaciones copiosas.

ASOCIACIONES/FUNDACIONES
Asociación de Hemofilia de la Comunidad de Madrid



Bibliografía: enciclopedia Medline