Hipertensión Pulmonar

Hoy voy a dedicar la entrada a la Hipertensión Pulmonar, una enfermedad rara que me dio a conocer Elena González, la vicepresidenta de la Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar.

La Hipertensión Pulmonar (HP) se define como un grupo de enfermedades progresivas con una presencia de presión media en la arteria pulmonar ( la que lleva la sangre a los pulmones para ser oxigenada) mayor de 25 mmHg en reposo o mayor de 30 mmHg durante el ejercicio. Esta hipertensión arterial pulmonar se caracteriza por el aumento progresivo de la resistencia vascular pulmonar, lo que conduce al fracaso del ventrículo derecho y a la muerte prematura.

INCIDENCIA
La HP es más frecuente en mujeres jóvenes y de mediana edad.

CAUSAS

La hipertensión pulmonar generalmente es causada por un estrechamiento de las pequeñas arterias del pulmón, lo cual dificulta la circulación de la sangre y hace que la presión arterial aumente. El lado derecho del corazón tiene que trabajar más para bombear sangre y finalmente puede agrandarse, lo que puede provocar una insuficiencia cardiaca.
La hipertensión pulmonar puede ser causada por:
•Una anomalía genética
•Ciertos medicamentos para dietas
•Antecedentes de un coágulo sanguíneo en el pulmón
•Neumopatía o enfermedad de las válvulas cardíacas
•Apnea obstructiva del sueño.

En algunos casos, la causa se desconoce.
Si la enfermedad ocurre sin una causa conocida, se denomina hipertensión pulmonar primaria. Si es causada por un medicamento o por una afección médica, se denomina hipertensión pulmonar secundaria.

SÍNTOMAS

Algunos de los síntomas de la Hipertensión Pulmonar son el dolor torácico, vértigo, fatiga, desmayos, hinchazón de piernas, mareos durante el ejercicio, dificultad al respirar, etc.

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la enfermedad se realiza mediante exámenes físicos, entre los que se encuentran la dilatación de las venas del cuello, la sensación de pulso sobre el esternón, un soplo cardiaco, inflamación del hígado o bazo o ruidos respiratorios anormales.

En las primeras etapas de la enfermedad, el examen puede ser normal o casi normal y la afección puede tomar varios meses para ser diagnosticada. El asma provoca síntomas similares y debe descartarse.
Por ello se realizan otras pruebas como los cateterismos cardíacos, radiografías de tórax, ecocardiograma, electrocardiograma, gammagrafía pulmonar, arteriografía pulmonar y pruebas de función pulmonar.

TRATAMIENTO

La hipertensión arterial pulmonar primaria es una enfermedad con gran limitación funcional, con pronóstico fatal a corto plazo, y donde, generalmente, los pacientes mueren de falla ventricular derecha.
En las últimas décadas, los avances en el conocimiento de la patobiología del endotelio vascular han contribuido a nuevos tratamientos que conllevan a la mejoría en la calidad de vida del paciente y una disminución de la mortalidad.
Uno de los avances más importantes en estos tratamientos es la administración intravenosa de prostaciclinas. El tratamiento inicial de la hipertensión pulmonar fue con vasodilatadores con resultados no concluyentes; en los años 1970 a 1990 surge el uso de bloqueadores de los canales de calcio, los anticoagulantes orales, y el trasplante de corazón y pulmón. De 1990 al 2000 surge el uso de la prostaciclina intravenosa, lo cual modificó la morbimortalidad de la enfermedad.
En los últimos años han surgido los inhibidores de endotelina (Bosentán), inhibidores de fosfodiesterasa (Sildenafil), así como otras formas de prostaciclinas en forma subcutánea, oral e inhalada y otros tratamientos no farmacológicos como la atrioseptostomía, tratamientos que pretenden modificar la morbimortalidad.
En la actualidad el tratamiento de la hipertensión pulmonar es para toda la vida, y sólo sirve para paliar la enfermedad. Se basa en el empleo de anticoagulantes, vasodilatadores, oxígeno, etc., es decir, tratar la causa fundamental, reduciendo los síntomas y mejorando la calidad de vida; disminuyendo el desarrollo de coágulos de sangre y aumentando el abasto de sangre y oxígeno al corazón para reducir su carga de trabajo. Existen además otras posibilidades médicas y quirúrgicas, como el transplante de pulmón y corazón, pero éstas son utilizadas en casos extremos y a largo plazo, y con unos resultados poco optimistas en cuanto a la supervivencia a medio plazo.

ASOCIACIONES/FUNDACIONES

En este apartado siempre incluyo enlaces a webs de asociaciones sobre la enfermedad que trato en la entrada. Y en esta quiero agradecer a Elena su interés por mi blog y por hablarme de esta enfermedad.

FUNDACIÓN CONTRA LA HIPERTENSIÓN PULMONAR

Bibliografía
Fundación contra la Hipertensión Pulmonar
Medline